Les angiomes caverneux géants du système nerveux central sont rares. Il s’agit d’une lésion vasculaire bénigne occulte sur l’angiographie cérébrale dont la taille peut prêter à confusion avec d’autres pathologies tumorales supratentorielles de l’enfant.

Nous rapportons une observation rare d’un cavernome géant chez un nourrisson avec revue de la littérature. Il s’agit d’un garçon âgé de 18 mois qui a présenté des crises convulsives généralisées. L’examen clinique à l’admission du patient est strictement normal. L’imagerie par résonance magnétique a objectivé un processus temporel gauche large de 63mm de grand diamètre avec réhaussement hétérogène après injection de gadolinium, un œdème cérébral périlésionnel important et un effet massif sur la ligne médiane. L’angiographie cérébrale était occulte. Le patient a bénéficié d’un abord direct avec exérèse totale d’un processus rappelant un cavernome cérébral. L’examen anatomopathologique confirme le diagnostic d’un cavernome géant du lobe temporal gauche. L’évolution est bonne en postopératoire.

Le but de ce papier est de rapporter une observation rare d’un cavernome géant supratentoriel chez un enfant de moins de 2 ans. Le diagnostic sur l’imagerie peut être facilité par les différentes séquences d’IRM. Malgré cela, devant la rareté de cette présentation clinique et radiologique, d’autres diagnostics différentiels peuvent être évoqués en premier notamment les tumeurs d’origine gliale vue leur fréquence ainsi que la taille. La chirurgie s’accompagne souvent d’une bonne évolution clinique et d’une maîtrise des crises d’épilepsie au long terme. L’exérèse totale est la règle dans ce type de lésion.